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早读 | 一看狭窄就想到血栓?那肺血管狭窄是什么原因

作者:好医术心学院 时间:2019-11-09

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昨日19:00好医术案例课第10期如期播出,来自上海市东方病院的陈发东主任给人人分享了一例肺血管狭小归并肺动脉高压(PH)的病例,那么这跟慢性血栓栓塞性肺高血压(CTEPH)有什么关系,我们一路来看——

肺血管炎、大动脉炎纯真累及肺动脉,误诊比例极高,但其实他们有非常奇特影像学特点,所以影像学特点是诊断的要害。

一样资料

根基信息:患者为女性,60岁

主诉:因运动后气促1年,加重伴双下肢水肿1月入院

现病史:2015年11月起头显现运动后胸闷气促,快步行走或登高时显着,2016年6月起头显着加重,外院就诊心超:右心增大,估测PASP 67mmHg,心包少量积液,LVEF 72%;CTPA:摆布肺动脉骨干及分支肺栓塞,考虑诊断肺栓塞、肺动脉高压,赐与抗凝、掌握心室率、利尿等对症治疗,症状仍逐渐加重,显现下肢水肿,夜间可平卧。

既往史:患者无高血压病、糖尿病及风湿免疫疾病、满性心肺脏病病史。无习惯性堕胎病史,无下肢静脉曲张病史。无骨折及历久卧床史,无远程观光病史。无减肥药使用史,无有毒有害物质接触史。

家眷史:无家眷同类疾病史。


入院搜检

体格搜检:
神清,呼吸稍仓皇,口唇紫绀,颈静脉显着充盈,双肺呼吸音清,心界双侧扩大,心率88次/分,律齐,P2亢进,三尖瓣区闻及3/6收缩期杂音。腹部体征(-)。双下肢水肿,两侧对称。手指足趾未见杵状指。

心电图:窦性心律,窦性心动过速,T波地平或倒置

下肢血管超声:静脉未见血栓形成

实验室搜检:

患者已于外院起头抗凝治疗,所以INR偏高,但患者D-D二聚体水平一向是正常的,所以肺栓塞是否成立?


超声心动图:估测PASP 74mmHg,TAPSE 21mm,微量心包积液。

肺动脉压就尺度来说应该为重度肺动脉高压,但右心功能尚可。


CTPA(增加肺动脉造影):主肺动脉增粗,右肺动脉骤然变细,右上、下肺、左下肺动脉呈条索状转变,右中肺动脉几乎没有显影,外周血管分支少且细,左上肺血管相对正常,整体血管壁相对圆滑,左上肺启齿处、外周部门叶段处显着狭小。


右心导管搜检:肺动脉压显着升高,肺轮回阻力增高。


急性肺气管扩张试验:阴性。


肺动脉造影:肺动脉大量反流,主肺动脉增粗,至摆布肺动脉骤然变细,左下肺 右下肺叶段呈条索状(又称鼠尾样狭小),摆布肺下叶、右肺上叶部门基底段缺失,右肺上叶近段显着狭小,右肺中叶近段重度狭小、远段无显影,左肺上、下叶血管尚可。

右心导管搜检是肺动脉高压患者诊断的金尺度,也是初诊患者必需要进行的一个搜检手段,它是评估患者病情轻重的一个最主要的搜检。

肺动脉造影在肺血管的一些疾病的诊断治疗方面是一个金尺度,它供应了肺血管的整体视察,外周血管的具体分布、肺静脉回流等情形,对于初诊患者必弗成少。

高悬的心脏肺动脉造影,能够视察狭小究竟处于什么位置,正确定位病变的具体位置。


诊断思虑

思虑

  • 肺动脉高压诊断是静息状况下右心导管测量平均肺动脉压≥25mmHg,而患者平均肺动脉压是50mmHg,超声估测是 74mmHg,所以肺动脉高压诊断明确。

  • 凭据患者搜检究竟,其外周肺血管床显着削减,但他肺血管的特点与常见的急性血栓和慢性血栓一般吗?

  • 病因是肺栓塞吗?若是不是,那是什么?为什么?

右:典型CTEPH——左侧慢性血栓栓塞性肺高血压,近段主肺动脉显着增粗,外周血管残存显着削减,特点:血管扭曲更严重,血管壁不单滑,好多血管呈残根状,远端呈杯口状、或截断、或狭小、或充盈缺损,血管附壁血栓是存在。

左:本病例——肺血管壁非常圆滑,主肺动脉显着增粗,骤然变细,无完整过渡,也存在血管截断、闭塞。


综上所述,诊断并非肺栓塞,而是大动脉炎纯真累及肺动脉。


肺血管炎

(pulmonary vasculitis)

  • 是指肺动脉慢性非特异性血管炎症,属于大动脉炎(Takayasu arteritis )的一种
  • 大动脉炎可自力入侵自动脉(及其分支)和肺动脉,二者之间并无关系
  • 大动脉炎累及肺动脉比例报道纷歧,14-86%,国内大样本报道约占3.14%
  • 大动脉炎零丁累及肺动脉约占4%
  • 并非累积肺血管就必然会患肺动脉高压
  • 临床并不少见,误诊率高
  • 国表里报道有完整的RHC数据少


肺血管炎归并PH

发病机制

  • 肺血管有效轮回面积削减

  • 原位血栓形成

  • 肺血管重构

  • 另外身分:炎症运动等


肺动脉

影像学特征

  • 双侧肺血管均可累及,但以右侧为主,可纯真累积右侧肺动脉
  • 纯真累积右肺动脉,左肺动脉可代偿性扩张
  • 肺动脉呈鼠尾样、条索状狭小或闭塞,节段性狭小和扩张并存
  • 狭小或闭塞多见于肺动脉启齿部位
  • 血管壁圆滑但扭曲,正常肺血管可代偿性扩张




左:本病例,右肺上叶近段重度狭小,右肺下叶条索状残根,近段分支重度狭小,右肺中叶远段不显影,解说近段严重狭小;

右:叶段分支显着环缩状狭小。


左:右肺动脉完全闭塞,左肺动脉骨干重度狭小80-90%;

右:右肺下叶条索残根几乎不见,右肺上叶残存小支血管,左肺血管代偿性扩张。


分辨诊断

CTEPH

  • CTEPH多有血栓性疾病史

  • CTPA有时难以区分,肺动脉造影更正确

  • CTEPH肺动脉造影多双侧累积

  • 狭小呈杯口状截断或闭塞,血管壁扭曲而不单滑

  • 整个造影图像呈“枯树枝”样改变,狭小近端可见丛样血管增生

  • 导管和导丝在可见官腔熟行走有显着的阻力


纤维纵膈炎

  • 肺动脉影像学也呈局限性狭小
  • 也多见于肺动脉启齿部狭小
  • 造影图像呈节段性外压性狭小
  • 肺动脉管壁管腔正常
  •  肺部增加CT可见纵隔内软组织漫溢性增生纤维化,包裹榨取临近组织、血管、气道
  •  可榨取气管、上腔静脉、肺动脉、肺静脉,导致狭小


肺血管肺高血压

分类

肺血管炎以往没有明确分类,18年第六届WHO世界肺动脉大会后,今朝它归第四大类在傍边。


肺血管归并PH

治疗

根蒂治疗
  • 一样治理及右心衰治疗
  • 抗凝治疗
  • 激素及免疫按捺剂治疗
肺动脉高压靶向治疗:随时间推移疗效下降——有效轮回面积丢失
肺动脉球囊成形术及支架植入术
外科手治疗:血管成形术等

药物治疗

  • 无相关文献报道,靶向治疗适应症存疑;

  • 我们一组患者使用了PDE-5i、内皮素受体拮抗剂、前列环素雷同物治疗有效,疗效维持时间因人而异;

  • 因肺动脉构造非常,易形成血栓,且新型影像学搜检发现狭小部位存在血栓,故建议常规赐与抗凝治疗;

  • 此类患者究竟需不需要激素或许免疫按捺剂治疗,存在争议。


肺动脉球囊成形术及支架植入

  • 局限性狭小或许闭塞,远端有血管显影,位置合适可行PBPV术,或支架植入术;

  • 有助于增加或恢复前向血流,肺动脉有效轮回面积增加,缓解病情;

  • 有助于延缓肺血管进一步狭小或闭塞,延缓病情;

  • 无数量较多成组的临床报道,短期疗效明确,历久疗效不明,连系靶向治疗,结果更佳。


最终诊断和治疗

诊断

  • 肺血管炎  

  • 肺高血压  

  • 右心扩大(WHO FC III级)


治疗

根蒂治疗:利尿、改善肺动脉内皮功能、改善心肌代谢

靶向治疗:波生坦 62.5mg BID

抗凝治疗:华法林


第二次入院

一样情形

患者2016年出院后,因经济原因半年后停波生坦,症状逐渐加重,本地频频多次入院,2018年5月再次入院, WHO FC III级。

NT-proBNP:2525ng/L

6MWD:350 M

D-D二聚体:阴性


超声心动图:估测PASP 75mmHg,TAPSE 20mm


心电图:普遍ST段压低


RHC:肺动脉压较前差不多,心排量显着下降,提醒右心功能下降。心指数降低,肺血管助力增加。


第一次BPA造影

左、右肺下叶远段显影较前差,右肺中叶远段几乎不显影,右肺远段也无显影。

△ BPA造影


△ 左肺造影


第一次BPA治疗

因为血管扭曲,近段血管非常粗,肺动脉大量的反流,所以导管导丝想进入幻想位置非常难题,所以需要遴选适合血管,拔取适合步伐。

△圆圈部位显着狭小,Boston MUSTANG 4mm球囊进行多次扩张,图中能够看到,球囊扩张后有一显着凹痕,也就是狭小部位会显现凹痕,所以要频频多次扩张。


△ 同上,左肺下叶狭小处用3毫米球囊多次扩张


临床疗效显着超出预期,平常平地行走无症状,能够爬三楼。


第三次入院

患者2018年出院后,建议持续波生坦治疗,症状显着改善,2019年7月上感后咳血,症状加重入院,WHO FC II-III级。

NT-proBNP:1822ng/L

6MWD:432 M

第三次RHC:肺动脉舒张压下降,心排量较第一次入院增加,肺轮回阻力下降。

肺血管炎的肺动脉压,压差越大提醒肺血管的病变相对较轻,首要是整个有效轮回面积的丢失,只要稍微开通一些有效轮回面积,症状改善就会非常显着。

所以在做肺血管介入治疗时,不必追求影像学上的完美,有时只要开通一根很小血管,或两三根,血流比、灌注改善,病情就会有素质转变。


第二次BPA治疗

本次处理右肺尖端、近段、外侧基底段三处重度狭小。


离别使用Boston 3mm、4mm、5mm球囊分次逐级扩张。


右肺上叶前后端启齿部位球囊被压缩,提醒严重狭小,4mm球囊进行多次扩张,使用自创外周血管双导丝手艺,使球囊导丝达到上肺。


术后造影:血流灌注显着好转,狭小减除。


今朝治疗

靶向治疗:安立生坦 2.5mg QD

根蒂治疗:利尿、改善心肌代谢、改善肺动脉内皮功能

抗凝治疗:华法林

择期再次BPA治疗

经由扩张后血管内膜扯破,更轻易形成血栓,所以抗凝治疗非常主要,需要抗凝达标,要随访!

肺血管炎的病人,时间长了狭小部位会再回缩,所以或者要多次一直的把持;此外经由抗凝治疗今后,或者有的部位血管会显露,若是能持续达到某个部位,也需再次做经皮肺动脉血管成形术治疗。

小结

  • 肺血管炎和并肺动脉高压轻易误诊
  • 靶向治疗结果或者有限:没有大量历久循证医学证据
  • BPA是一个幻想选择,需要在专业中心进行
  • 支架植入需郑重
  •  需要进一步规范手艺流程、尺度;进修把持技能

狭小闭塞,就想到血栓,其实否则,好比肺动脉肿瘤、其他少留情因的栓塞、肺血管炎、纤维纵膈炎,所以肺血管狭小,不克只想到血栓。

肺血管不需要达到影像学完美,如许只会增加并发症的发生,我们只要稍微改善一下。

肺血管介入没有专门特别的器材,手术把持技能,术中把持处理,球囊、导丝,今朝没有统一规范,尚需要我们持续索求及商议

并发症术前如何行止理 如何治理术后怎么样视察如许的病人,所以要专业中心进行处理。

END


以上就是小编的听课笔记,当然先生讲解的加倍具体及直观,课后演习题在好医术APP案例课模块,本次课程下方就能够看到,人人快去磨练一下本身的进修功效吧,有任何问题能够留言,好医术将按期汇总,轻易人人一路更好的交流!(案例课需要更新4.0以上版本旁观哟~快去好医术APP内旁观吧)


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作者介绍:


陈发东

上海市东方病院

医学硕士,心内科副主任医师,上海市医学会构造性心脏病学组委员,先芥蒂介入基地培训导师,Watchman左心耳封堵术全球带教术者。专注于构造性心脏病和肺轮回疾病的临床和介入诊疗,擅长成人构造性心脏病的介入治疗。对于肺动脉高压的诊治,重症右心衰竭的救治,急性重症肺栓塞的个别化急救治疗拥有雄厚的临床经验,擅长右心导管搜检术、肺血管病介入治疗以及腔静脉滤器植入术。上海市第一批自力开展左心耳封堵术的术者之一。介入国度十一五科技撑持规划及多项全球多中心临床研究,获省科委结合课题一项,介入国度天然科学基金3项,焦点杂志揭橥专业论文10余篇,作为首要人员介入翻译和编写专著3本

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